诊断:本病诊断较困难,PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现
智能障碍、核上性凝视
麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。
1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准,分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要,可提高特异性。
1.可疑PSP
(1)必备条件:①40岁以后发病,病程逐渐进展;②垂直性向上或向下核上性凝视
麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。
(2)辅助条件:①对称性
运动不能或强直,近端重于远端;②颈部体位异常,尤其是颈后仰;③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;④早期出现
吞咽困难和构音障碍;⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状,并至少有两个上述症状。
(3)排除条件:①近期有脑炎病史,或有异己肢体综合征、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩;②与多巴胺能药物无关的幻觉和
妄想、AD型皮质性
痴呆;③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;④严重不对称性PDS如动作迟缓;⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病。
2.拟诊PSP
(1)必备条件:①40岁以后发病;②病程逐渐进展;③垂直性向上或向下核上性凝视
麻痹,病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。
(2)辅助条件和排除条件:与疑诊PSP的诊断标准相同。
3.确诊PSP 必须组织病理学检查证实。